Myelofibrosis (MF) ته myelofibrosis ویل کیږي. دا هم یوه ډېره نادره ناروغي ده. او د هغې د ناروغۍ لامل معلوم نه دی. عادي کلینیکي څرګندونې د ځوانو سره د وینې حجرې او د ځوان ګرانولوسیټیک انیمیا دي چې د اوښکو د سره وینې حجرو ډیر شمیر کمیږي. د هډوکي میرو تمه اکثرا وچه هیله ښیي، او تلی اکثرا د osteosclerosis د مختلفو درجو سره په څرګند ډول لوی شوی.
ابتدايي مایلوفیبروسس (PMF) د هیماټوپوایټیک سټیم حجرو کلونال مایلوپرولیفریټي اختلال (MPD) دی. د لومړني مایلو فایبرروسس درملنه په ابتدايي توګه د وینې لیږد په شمول ملاتړ کوي. Hydroxyurea د ترومبوسایټوسس لپاره ورکول کیدی شي. ټیټ خطر، غیر علایم لرونکي ناروغان د درملنې پرته لیدل کیدی شي.
دوه تصادفي مرحله III مطالعات (STUDY1 او 2) په ناروغانو کې د MF (لومړني MF، وروسته جینیکولوسیټوسس MF، یا د لومړني ترومبوسیتیمیا MF) سره ترسره شوي. په دواړو مطالعاتو کې، ثبت شوي ناروغان لږ تر لږه 5 سانتي متره د ریب پنجرې لاندې د پام وړ splenomegaly درلود او د نړیوالې کاري ډلې د موافقې معیارونو (IWG) سره سم په اعتدال کې (2 پروګنوسټیک عوامل) یا لوړ خطر (3 یا ډیر پروګنوسټیک عوامل) وو.
د Ruxolitinib لومړنی دوز د پلیټلیټ شمیرو پراساس دی. 15 mg په ورځ کې دوه ځله د هغو ناروغانو لپاره چې د پلیټلیټ شمیر یې د 100 x 10^9/L ترمنځ وي او 20 mg په ورځ کې دوه ځله د هغه ناروغانو لپاره چې د پلیټلیټ شمیر له 200 x 10^9/L څخه ډیر وي.
انفرادي ډوزونه د 100 او 125 x 10^9/L تر منځ د پلیټلیټ شمیرې ناروغانو لپاره د زغم او موثریت له مخې ورکړل شوي ، په ورځ کې دوه ځله اعظمي دوز 20 mg سره؛ د هغو ناروغانو لپاره چې پلیټلیټ یې د 75 او 100 x 10^9/L ترمنځ وي، په ورځ کې دوه ځله 10 ملی ګرامه؛ او د هغو ناروغانو لپاره چې د پلیټلیټ شمیر د 50 تر منځ وي او یا د 75 x 10^9/L څخه کم یا مساوي وي، هره ورځ 2 ځله په 5mg کې.
Ruxolitinibیو شفاهي JAK1 او JAK2 tyrosine kinase inhibitor په اروپایی اتحادیه کې د 2012 په اګست کې د منځني یا لوړ خطر مایلوفیبروسس درملنې لپاره تصویب شو ، پشمول د لومړني مایلوفیبروسس ، پوسټ جینیکولوسیټوسس مایلوفیبروسس او د لومړني ترومبوسیتیمیا مایلوفیبروسس. اوس مهال، ruxolitinib Jakavi د نړۍ له 50 څخه زیاتو هیوادونو کې تصویب شوی، پشمول د اروپا اتحادیه، کاناډا او ډیری آسیا، لاتیني او جنوبي امریکا هیوادونه.
د پوسټ وخت: جنوري-11-2022